폐동맥육종(Pulmonary Artery Sarcoma, PAS) — 폐혈류를 조용히 차단하는 치명적 암

폐동맥육종(Pulmonary Artery Sarcoma, PAS) — 폐혈류를 조용히 차단하는 치명적 암


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1. 폐동맥육종이란

폐동맥육종은 폐동맥의 내벽에서 발생하는 극히 드문 악성 종양으로, 폐동맥을 따라 자라면서 혈류를 물리적으로 막아 호흡 곤란, 흉통, 실신 등을 일으킨다. 전 세계적으로 보고된 사례가 수백 건에 불과하며, 대부분 폐혈전색전증(Pulmonary Embolism)으로 오인되어 진단이 늦어진다.

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2. 발생 부위와 특징

주 발생 부위: 폐동맥 줄기(main pulmonary artery) 또는 양측 폐동맥 가지

조직학적 특징: 평활근육종, 섬유육종, 미분화육종 형태

성장 패턴: 혈관 내강을 따라 길게 자라며, 폐동맥 판막을 넘어서 우심실까지 확장 가능



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3. 원인과 위험 요인

정확한 발병 원인은 알려지지 않았으나, 다음과 같은 요소들이 연관성이 제기된다.

1. 유전적 변이

p53, MDM2, CDK4 등 종양 억제 및 세포주기 관련 유전자 이상



2. 만성 혈관 손상

장기간의 염증, 반복적인 혈전



3. 방사선 노출 이력

흉부 방사선 치료 후 수년 뒤 발생 보고 사례 존재





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4. 증상

PAS의 증상은 진행 속도와 위치에 따라 다르지만, 대부분은 다음과 같이 나타난다.

점진적인 호흡곤란

흉통, 기침

원인 불명의 실신

하지 부종(우심부전 동반 시)

체중 감소, 피로감


특징적으로 항응고제 치료에도 호전이 없는 폐혈전색전증 증상을 보이면 PAS를 의심해야 한다.


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5. 진단 과정

PAS는 영상과 조직학적 검사 모두 필요하다.

5.1 영상 검사

흉부 CT: 폐동맥 내 종괴와 혈류 차단 부위 확인

심장 MRI: 종양의 침윤 범위와 혈류 패턴 파악

PET-CT: 대사활동이 높은 종양과 단순 혈전 감별


5.2 혈액 검사

특이적 종양 표지자는 없으나, D-dimer 수치가 정상 또는 경미 상승에 그치는 경우가 많다.


5.3 조직 검사

개흉 또는 혈관내 생검으로 확진

조직 면역염색에서 vimentin, smooth muscle actin 양성



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6. 병기와 예후

PAS의 병기 체계는 정립되지 않았으나, 일반적으로는

국한형(Local): 폐동맥 내에 국한

침윤형(Invasive): 폐 실질, 심장, 대동맥 등으로 확장

전이형(Metastatic): 폐 외 장기 전이(간, 뼈, 뇌)


진단 시 대부분 침윤형 이상이며, 평균 생존 기간은 125년 생존 사례도 있으나 매우 드물다.


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7. 치료 방법

7.1 수술적 절제

폐동맥 내막 절제술(Pulmonary Endarterectomy, PEA)

혈전 제거 수술과 유사하나, 종양 완전 절제가 목표


폐절제술

한쪽 폐혈류가 완전히 막힌 경우 해당 폐를 절제


심폐이식

양측 침범 시 선택적으로 시행



7.2 항암치료

도세탁셀, 이포스파마이드, 독소루비신 병용 요법

진행 억제 효과 제한적이나 수술 불가 환자에서 사용


7.3 방사선치료

국소 재발 억제 목적으로 제한적 사용



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8. 재발과 추적 관리

PAS는 수술 후 재발률이 높아 다음과 같은 관리가 필수다.

수술 후 3개월마다 CT·MRI

호흡곤란, 부종, 흉통 재발 시 즉시 검사

장기적인 항암 유지요법 고려



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9. 실제 환자 사례

사례 1 — 오진의 늪에서 벗어난 환자
50대 여성, 6개월간 호흡곤란과 흉통으로 폐혈전색전증 치료 받았으나 호전 없음. PET-CT에서 폐동맥 종양 확인, 수술로 완전 절제 후 2년째 무재발 상태.

사례 2 — 급격한 진행
40대 남성, 첫 증상 발현 후 3개월 만에 심부전 악화로 응급 수술. 이미 폐와 간으로 전이되어 8개월 후 사망.


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10. 생활 관리 및 예방법

폐동맥 질환 병력 있는 경우, 증상 악화 시 즉시 정밀 검사

고위험군(심장·폐 수술 이력, 장기 혈전 병력)은 정기 CT

수술 후 재활 프로그램을 통한 폐활량 유지

저염·고단백 식단과 규칙적 호흡 운동

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11. 전문가 코멘트

서울아산병원 흉부외과 정OO 교수:

> “폐동맥육종은 극히 드물지만 진단 지연이 생명을 위협합니다. 항응고제 치료에도 호전이 없는 폐혈전 의심 환자는 반드시 PAS를 감별해야 합니다.”