간정맥 폐쇄증 — 조용히 간을 잠식하는 보이지 않는 댐

간정맥 폐쇄증 — 조용히 간을 잠식하는 보이지 않는 댐


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1. 사건 파일 — 원인 모를 복부 팽만

2022년 봄, 38세 여성 이수진 씨(가명)는 몇 주간 복부가 점점 부풀어 오르고, 무기력감과 잦은 구토를 겪었습니다.
처음에는 단순한 소화불량으로 여겼지만, 체중은 5kg 늘었고 숨쉬기조차 힘들어졌습니다.
병원 응급실에서 초음파를 시행하자 간 주변에 다량의 복수와 간정맥 흐름 정체가 발견되었습니다.
최종 진단은 간정맥 폐쇄증(Budd–Chiari Syndrome, BCS).
그녀는 난생 처음 들어보는 이 병명이 왜 자신의 몸에 닥쳤는지 알 수 없었습니다.

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2. 간정맥 폐쇄증이란?

정의

간에서 심장으로 혈액을 보내는 **간정맥(Hepatic vein)**이 혈전, 막힘, 압박 등에 의해 부분적 또는 완전 폐쇄되어
간 내 혈액이 배출되지 못하는 질환입니다.

발생 빈도

인구 100만 명당 1~2명꼴의 희귀 질환

진단 지연 시 급성 간부전·간경변으로 진행



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3. 원인

원인 유형 상세 설명

혈전성 질환 진성적혈구증가증, 항인지질증후군, 단백 C/S 결핍, Factor V Leiden 돌연변이
외부 압박 간종양, 전이성 암, 낭종
감염·염증 결핵, 아메바 간농양
특발성 약 20~30%는 원인 불명



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4. 발병 기전 — ‘간 속 댐’의 형성

1. 간정맥 내 혈류가 막힘


2. 간 내 압력 상승 → 정맥울혈


3. 간세포 손상 → 섬유화 진행


4. 간기능 저하 + 복수 형성


5. 장기적으로 문맥압 상승 → 비장비대, 정맥류 발생




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5. 증상

급성형: 수일~수주 내 복부통증, 복수, 황달 급격 발생

아급성형: 수개월에 걸쳐 점진적 복수와 피로감

만성형: 수년간 무증상 진행 후 간경변·문맥압항진 발견


⚠ 초기엔 소화불량, 체중 증가, 부종 등 비특이적 증상이라 놓치기 쉬움


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6. 진단 절차

1) 영상 검사

복부 초음파 + 도플러: 간정맥 혈류 소실·역류 확인

CT/MRI: 폐쇄 부위, 혈전 범위, 간 구조 변화 파악


2) 혈액 검사

간기능(AST, ALT), 빌리루빈, 혈액응고인자

혈전성 소인 평가(Protein C/S, AT-III 등)


3) 침습적 검사

간정맥 조영술: 폐쇄 범위·정맥압 차이 측정



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7. 치료 전략

약물 치료

항응고제: 와파린, DOAC(혈전 재발 방지)

이뇨제: 복수 조절

간보호제: 간세포 손상 완화


중재적 시술

혈전 제거술(Thrombectomy)

풍선확장술(Balloon angioplasty)

스텐트 삽입: 재폐쇄 방지


외과적 수술

TIPS(경정맥간문맥단락술): 간정맥 대신 문맥과 대정맥 연결

간이식: 말기 간부전 시 유일한 근본 치료



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8. 이수진 씨의 치료 과정

이 씨는 도플러 초음파에서 우측·중간 간정맥 완전 폐쇄가 확인되었습니다.
스텐트 삽입술로 혈류를 회복했고, 이후 와파린 복용을 시작했습니다.
복수는 2주 내로 절반 이상 감소했고, 간기능 수치도 안정세를 보였습니다.
다만, 평생 항응고제를 복용하며 정기적으로 혈액검사와 초음파를 받아야 합니다.


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9. 예후

급성 진단·치료 시 5년 생존율 80% 이상

만성 간정맥 폐쇄 후 간경변 진행 시 예후 급격 악화

재폐쇄율 20% 내외 → 장기 추적 필수



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10. 생활 관리 매뉴얼

1. 항응고제 복용 관리 — INR 수치 주기적 확인


2. 염분 제한 — 복수 재발 방지


3. 단백질 섭취 균형 — 간성혼수 예방


4. 과음 금지 — 간부전 악화 방지


5. 감염 예방 — 호흡기·복부 감염은 혈전 위험 증가

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11. 결론 — 희귀하다고 안전한 건 아니다

간정맥 폐쇄증은 희귀하지만, 간이 ‘조용히 잠기는’ 치명적 질환입니다.
특히 원인 불명의 복수나 간기능 저하가 지속된다면, 단순 간경변이 아닌 간정맥 문제를 의심해야 합니다.
정확한 영상검사와 빠른 중재가 생명을 살리는 핵심입니다.