바이러스가 잠에서 깨어날 때 — 진행성 다초점 백질뇌병증(PML)의 그림자

바이러스가 잠에서 깨어날 때 — 진행성 다초점 백질뇌병증(PML)의 그림자


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1. 서두 — 잊고 있던 감염의 부활

김현수(가명, 49세)는 과거 B세포 림프종 치료를 위해 강력한 면역억제제를 사용했습니다.
치료가 끝난 지 2년, 그는 다시 평범한 삶으로 돌아가는 듯 보였지만, 어느 날 갑자기

단어가 잘 생각나지 않고,

한쪽 팔과 다리에 힘이 빠지고,

시야 한쪽이 잘 보이지 않는
이상 증상이 나타났습니다.


MRI와 뇌척수액 검사 결과, 그는 의사에게서 생소한 진단명을 들었습니다.

> “진행성 다초점 백질뇌병증, 흔히 PML이라고 합니다.”

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2. 진행성 다초점 백질뇌병증이란?

정의: JC바이러스(JCV)가 뇌의 백질(white matter)을 파괴하는 치명적 신경계 질환

특징: 진행성(빠르게 악화), 다초점(여러 부위), 백질뇌병증(신경섬유 보호막인 수초 손상)

발병 조건: 대부분 면역억제 상태에서 발병



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3. 원인 — ‘잠복 바이러스의 반격’

3.1 JC바이러스(JCV)

전 세계 성인의 약 50~80%가 잠복 감염 상태

평생 무증상으로 지내는 경우가 대부분

그러나 면역력이 심각하게 저하되면 바이러스가 활성화되어 뇌로 침투


3.2 고위험군

HIV/AIDS 환자

장기 이식 환자

림프종·백혈병 환자

강력한 면역억제제(나탈리주맙, 리툭시맙 등) 사용 환자



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4. 발병 메커니즘

1. 면역 억제 → JC바이러스 재활성화


2. 뇌의 희소돌기아교세포(oligodendrocyte) 감염


3. 수초(myelin) 파괴 → 신경 신호 전달 장애


4. 다발성 신경학적 결손 발생




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5. 주요 증상

시각 장애(시야 결손, 복시)

언어 장애(실어증)

운동 마비(편마비, 보행 장애)

인지 기능 저하(기억력·집중력 악화)

발작



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6. 사례 — “3개월 만에 다른 사람이 된 남편”

한 52세 여성의 남편은 나탈리주맙 치료 18개월 후 말이 어눌해지고, 손에 든 물건을 자주 떨어뜨리기 시작했습니다.
진단 후 치료를 시도했으나, 불과 3개월 만에 보행 보조기를 사용해야 할 정도로 악화되었습니다.
PML의 무서움은 바로 치료 속도보다 질환 진행 속도가 빠르다는 점입니다.


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7. 진단

MRI: 백질 부위에 다발성 병변

뇌척수액 PCR: JC바이러스 DNA 검출

신경학적 검사: 병변 위치에 따른 증상 평가



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8. 치료

현재까지 PML은 완치 치료법이 없습니다.
치료 목표는 면역 회복과 바이러스 억제입니다.

1. 면역억제제 중단

예: 나탈리주맙 중단 및 혈장교환으로 약물 제거



2. HIV 환자: 항레트로바이러스 치료(ART) 강화


3. 항바이러스제: 시도된 약물(메푸시노사이드, 시도포비르 등) 대부분 제한적 효과


4. 면역 강화요법: 인터페론, 세포 면역 치료 연구 진행 중




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9. 예후

평균 생존 기간: 수개월~수년

일부 환자: 면역 회복 시 진행 정지 가능

그러나 후유증(운동장애, 인지저하) 남는 경우 많음



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10. 예방

면역억제 치료 전 JC바이러스 항체 검사

고위험군 모니터링 (정기 MRI)

감염병 예방 생활 습관 유지



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11. 최신 연구 동향

CRISPR-Cas9 유전자 편집을 통한 JCV 표적 제거

항체 기반 치료제 개발

면역세포 치료(Adoptive T-cell Therapy): JCV 특이적 T세포 투여로 면역 재구축

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12. 에필로그 — “잠복의 시간은 길지만, 발병 후 시간은 짧다”

PML은 평생 잠복해 있던 바이러스가 면역 약화라는 틈을 타 폭발하듯 나타나는 질환입니다.
그만큼 ‘면역력 유지’가 곧 생명선입니다.
고위험군이라면 증상이 시작되기 전에 예방적 모니터링을 하는 것이 유일한 방어 수단입니다.