낫 모양 적혈구 빈혈증 원인 및 증상은?

낫 모양 적혈구 빈혈증이란 무엇일까요?

 

적혈구는 보통 납작한 원형으로 생겼습니다. 그런데 자연적 돌연변이로 인해 동그랬던 적혈구 모양이 서서히 낫 모양으로 변하는 것을 낫 모양 적혈구라고 합니다. 

 

적혈구가 낫 모양으로 변형되면 어떤 일이 발생될까요?

그전에 적혈구가 우리 몸에서 어떤 역할을 하는지 알아보겠습니다.

 

 

적혈구의 역할

 

1. 적혈구는 전신에 헤모글로빈을 통하여 산소를 공급합니다.

2. 산소를 공급하면서 이산화탄소 및 노폐물을 제거합니다.

3. 혈관 벽의 이완을 돕습니다.

4. 백혈구처럼 약간의 면역기능도 있습니다.

 

 

낫 모양 적혈구 빈혈증의 원인은 무엇일까요?

 

1. 유전적 변이로 인한 변화

유전자 이름을 대면서 설명을 하자면 너무 따분해집니다. 그래서 쉽게 말씀드리면 우리가 잘 알고 있는 헤모글로빈 유전자가 돌연변이가 됐을 때 적혈구 모양이 낫 모양으로 변합니다.

돌연변이로 변하는 이유는 산소가 부족한 지역에서 헤모글로빈의 응집을 유발하기 때문에 그 본연의 유연성을 잃어 동그랬던 적혈구가 점점 낫 모양으로 변하다고 밝혀졌습니다.

2. 아프리카 흑인 

낫 모양 적혈구 빈혈증은 말라리아에 내성이 있습니다. 그래서 말라리아가 심한 아프리카 지역 흑인 사람들은 자연진화 선택으로 낫 모양 적혈구를 스스로 만들어 내기도 합니다. 

 

 

적혈구가 낫 모양으로 변하면 어떤 증상들이 나타나나요?

 

1. 혈관이 점점 좁아지면서 폐쇄가 됩니다.

일반적인 동그란 적혈구는 혈관을 자유자재로 왔다 갔다 합니다. 그런데 적혈구 모양이 낫 모양으로 변하면 모세혈관을 막아버리고 모세혈관이 막히면서 혈류를 방해합니다. 혈류가 방해되면 어떤 일이 생길까요? 뇌나 다른 가관으로 가는 피가 많이 모자라겠죠?

그래서 합병증으로 뇌경색 증상이 나타날 수도 있고, 다른 장기 기능 장애를 일으킬 수도 있습니다.

 

2. 비장이 확대되면서 심한 통증을 유발합니다.

비장이 확대되면서 복부에 심한 통증이 나타나고 또한 복부가 팽만 및 경직되면서 다른 합병증을 유발합니다.

비장이 만약 제대로 된 기능을 하지 못하고 장애가 생길 시에는 면역력도 같이 저하될 수 있습니다.

 

 

3. 적혈구가 파괴되면서 빈혈이 일어납니다.

여기에서 빈혈은 머리가 갑자기 어지럽고 띵한 증상이 아닌, 적혈구 모자라는 현상을 빈혈이라고 합니다.

낫 모양 적혈구 빈혈증이 생기면 갑자기 적혈구 수가 점점 줄어듭니다. 용혈 증상으로 인해 혈색소가 급작스럽게 감소 하하 게 됩니다. 용혈 증상이란 적혈구가 파괴되는 현상을 말합니다. 

낫 모양 적혈구 빈혈증은 주로 피 안에서 적혈구가 모자라서 일어나는 증상입니다. 

그러면 왜 빈혈 증상이 일어나는 것일까요? 낫 모양 적혈구는 분열이 쉽게 됩니다. 그래서 오랫동안 살지 못합니다. 보통의 적혈구 생존기간은 약 100~120일 정도 됩니다. 하지만 낫 모양 적혈구는 약 10~20일 밖에 살지 못합니다. 

 

몸속에 빈혈 증상이 일어나게 되면 산소를 충분히 얻지 못한 장기들이나 우리 몸은 매우 피곤한 증상을 느끼게 되고 뇌질환, 심장질환, 다른 장기 기능 장애를 손쉽게 야기시키겠죠? 그래서 낫 모양 적혈구 빈혈증은 간단한 질환이 아닙니다. 꼭 치료하고 병원에 가서 정확한 원인 및 진단을 받아야 합니다.

 

4. 손발이 자주 붓고 아픕니다.

낫 모양 적혈구가 혈류의 흐름을 방해하고 막기 때문에 손이 자주 붓고 통증이 자주 생깁니다.

 

 

5. 뼈에도 문제가 생깁니다.

적혈구 수가 부족하게 되면 뼈와 관절 장애에도 심각한 영향을 끼칩니다. 

주로 관절보다는 뼈에 통증이 더 심합니다. 만약 외상이 없는데도 뼈가 아픈 느낌이 든다면 적혈구 수치나 적혈구 모양이 변이 됐는지 한번 검사를 받는 것이 좋습니다. 

 

6. 성장 속도가 늦어질 수 있습니다.

적혈구의 역할 중에 가장 중요한 것은 우리 몸에 피를 공급하는 것입니다. 그런데 적혈구 수가 모자라서 혹은 빨리 죽어서 영양분과 산소를 제 때 공급받지 못하게 된다면 당연히 어린이와 청소년기 시기에 성장 속도가 더뎌질 수밖에 없겠죠? 만약 아이를 키우는 부모로서 아이가 낫 모양 적혈구 빈혈증 증상이 나타난다면 하루빨리 병원에 데려가 검사를 받는 것이 중요하겠습니다.

 

 

치료는 지금 어떻게 진행되고 있나요?

치료는 보통 약물 복용 혹은 골수 이식을 주로 진행도고 있습니다.

 

1. 약물 치료 :

ㄱ. 항생제는 보통 페니실린 복용을 합니다. 

ㄴ. 진통이 심할 경우에는 진통제를 복용합니다.

ㄷ. 하이드 록시 우레아를 매일 복용하면 통증 및 위기의 빈도를 줄일 수 있습니다. 하이드 록시 우레아는 헤모글로빈의 생성을 도와주고 자극함으로써 낫 모양 적혈구가 생기기 않도록 미리 막아줍니다.

 

2, 골수이식:

가장 근본적이고 기본적인 치료 방법입니다. 하지만 골수 이식 기증자는 그 수가 매우 적기 때문에 골수 이식을 받는 것은 매우 힘든 일입니다. 그리고 수술 자체로 힘든 수술이어서 수술 매우 위험한 상황이 발생될 수도 있습니다.

 

3. 수혈

수혈을 통해 적혈구의 수를 늘릴 수 있습니다. 하지만 수혈은 근본적인 치료 방법이 아니기 때문에 응급처치로 많이 사용됩니다. 

 

 

이번 글은 낫 모양 적혈구 빈혈증 원인 및 증상 그리고 치료에 대해서 알아보았습니다.

혹시 아래와 같은 증상이 반복적으로 나타나면 꼭 의사를 만나보세요.

 

1. 뼈나 복통 증상이 자주 일어납니다.

2. 뇌졸중 같은 증상이 나타납니다. 일시적인 마비 증상이 나타납니다.

3. 손발이 자주 붓고 아픕니다.

4. 눈 흰자가 노란색으로 보입니다.

5. 면역력이 떨어져서 열이 자주 발생합니다.

 

낫 모양 적혈구 빈혈증은 간단한 증상처럼 보이지만 여러 합병증을 유발하는 질환입니다. 그러니 꼭 유심히 살펴보세요. 특히 어린아이의 증세를 잘 살펴봐주세요. 사전에 미리 원인을 찾고 조기에 치료하는 것이 제일 좋습니다.