쇼그렌 증후군 – 눈과 입이 마르는 자가면역 질환

쇼그렌 증후군 – 눈과 입이 마르는 자가면역 질환

구분 주요 내용 요약

정의 타액선·눈물샘 등 외분비선이 자가면역으로 파괴되어 건조증상이 나타나는 만성 질환
원인 자가면역 반응(T세포·B세포), 유전적 소인, 환경요인(바이러스)
주요 증상 구강건조, 안구건조, 피로, 관절통, 피부건조
진단 Schirmer 검사, 타액분비 검사, 항SSA/SSB 항체, 조직검사(침샘 생검)
치료 대증치료(인공눈물·침 분비 촉진제), 면역조절제(글루코코르티코이드·항말라리아제), 합병증 관리


서론

안녕하십니까. 쇼그렌 증후군(Sjögren’s syndrome)은 주로 눈물샘과 침샘을 대상으로 자가면역 반응이 일어나 눈과 입이 심하게 건조해지는 만성 자가면역 질환입니다. 대개 중년 여성에게 호발하며, 단순한 건조감을 넘어 안구통증, 시력저하, 구강 내 염증과 충치 증가로 이어질 수 있어 삶의 질에 큰 영향을 미칩니다. 또한 관절통, 피로, 피부 건조 및 장기 침범 등이 동반될 수 있어 전신적 관리가 필요합니다.

본론

1. 병태생리 및 원인

1.1. 자가면역 매커니즘

T림프구와 B림프구가 외분비선 조직을 공격하여 염증과 섬유화 유발

사이토카인(IL-6, TNF-α) 증가로 조직 손상 가속화


1.2. 유전·환경 요인

특정 HLA 대립유전자(HLA-DR, DQ) 연관성

바이러스(EBV, HTLV-1) 감염 후 면역 이상 유발 가능성



2. 임상 증상 및 임상 양상

2.1. 주증상: 건조증

구강건조(xerostomia): 침 분비 감소로 연하곤란, 충치, 구취

안구건조(xerophthalmia): 이물감, 각막염, 시력 저하


2.2. 전신 증상

피로, 근·관절통, 발열, 림프절 비대

피부 건조 및 소양증, 폐·신장·간 등 외분비선 외 장기 침범 가능



3. 진단 방법

3.1. Schirmer 검사

여과지로 눈물 분비량 측정: 5분 간 5mm 미만이면 양성


3.2. 타액분비 검사

15분간 침 수집량 측정: 1.5ml 미만 시 침 감소 시사


3.3. 혈청 자가항체 검사

항SSA/Ro, SSB/La 항체 양성 비율 높음


3.4. 침샘 생검

소타액선 조직에서 림프구 침윤 및 초점점수(Focus score) 평가



4. 치료 및 관리 전략

4.1. 대증치료

인공눈물·안연고, 눈물점마개, 눈물샘 마사지

침 분비 촉진제(필로카르핀), 구강 보습제


4.2. 면역조절 치료

국소 스테로이드(눈·입), 전신 글루코코르티코이드(중등도 이상)

항말라리아제(하이드록시클로로퀸): 피로·관절통 완화

생물학적 제제(리툭시맙 등) 연구 중


4.3. 합병증 관리

치과 관리: 구강 위생, 불소 도포

안과 관리: 각막 상태 모니터링, 감염 예방

관절통·피로 관리: 물리치료, 규칙적 운동



5. 예후 및 지지 요법

만성 경과로 대증치료·면역조절제 투여로 증상 완화

환자 교육: 건조증 관리, 합병증 조기 발견

다학제 팀 접근: 류마티스내과, 안과, 치과 협진

결론

쇼그렌 증후군은 단순 건조증을 넘어 전신적 증상과 합병증을 유발하는 만성 자가면역 질환입니다. 정확한 진단을 위해 Schirmer 검사, 자가항체 검사, 침샘 생검 등을 시행해야 하며, 인공눈물·침 분비 촉진제, 면역조절제 등으로 증상을 관리해야 합니다. 또한 치과·안과 협진을 통해 구강 및 안구 합병증을 예방하고, 규칙적 운동과 물리치료로 전신 증상을 완화하시길 바랍니다. 감사합니다.